آدنوم هیپوفیز

غده هیپوفیز در انسان وزن و سایزی به اندازه یک نخود در دارد که در ناحیه زین ترکی داخل جمجمه قرار دارد و از دو قسمت کلی به نام های آدنوهیپوفیز و نوروهیپوفیز تشکیل شده است.نوروهیپوفیز دو هورمون اصلی اکسی توسین و ADH راترشح می کنند که نقش مهمی در کنترل میزان حجم مایعات بدن دارد.

آدنوهیپوفیز شش هورمون اصلی را در بدن به نام های هورمون رشد،پرولاکتین،هورمون تحریک کننده تیروئید،دو هورمون موثر بر غدد جنسی و هورمون موثر جهت تولید کورتون در بدن می باشد.هر کدام از هورمون های فوق توسط یکسری جزایر سلولی در هیپوفیز ترشح می شود که اگر رشد غیر طبیعی داشته باشد و بیشتر از حد طبیعی هورمون تولید کند،این رشد غیر طبیعی که به صورت توده خوش خیم شناخته می شود تحت عنوان آدنوم نام گرفته است.شایعترین آدنوم هیپوفیز پرولا کتینوما است.

پرولاکتینوما به معنای غده ی خوش خیم هیپوفیز تولید کننده پرولاکتین است و سبب اختلالات عادات ماهیانه و ناباروری در خانمها و اختلالات جنسی در مردان شود. یکی از علائم مهم آن در خانمها ترشح نابجای شیر و اختلالات قاعدگی مانند آمنوره می‌باشد.پرولاکتینوما اکثر به درمان دارویی جواب می دهد ولی در مواردی براساس تصمیم گیری پزشک بیمار کاندیدای عمل جراحی قرار می گیرد.

آکرومگالی به معنای ترشح بیش از اندازه هورمون رشد توسط سلول های ترشح کننده هورمون رشد در هیپوفیز می باشد. بیمار مبتلا به آکرومگالی معمولاً دارای دست ها و پاهای بزرگی است. در بسیاری از موارد یکی از اولین علائم بیماری تنگ شدن انگشتر و تغییر سایز کفش بیمار است.

لب های ضخیم فک و پیشانی جلوآمده افزایش فواصل بین دندان ها و افزایش تعریق از علائم دیگری است،همچنین این بیماران مشکلات قلبی عروقی و همچنین مستعد مبتلا به دیابت و فشار خون و... هستند.

عمل جراحی آدنوم های هیپوفیز با توجه به محل آناتومیک بسیار حساس و مجاورات آناتومیکی مهمی که در کنار آن هست از اهمیت و حساسیت فوق العاده ای برخوردار هست به همین دلیل در سالیان اخیر روش های تصویر برداری و جراحی پیشرفت های شگرف داشته و مطالعات بسیاری نیز در جهت کاهش عوارض عمل جراحی صورت گرفته است و امروزه اکثر جراحان جهت عمل جراحی آدنوم هیپوفیز به جای روش میکروسکوپی رو به روش آندوسکوپی آورده اند.در روش آندوسکوپی جراح دید وسیع تر و تسلط بیشتر بر مجاورات آناتومیکی دارد و احتمال ایجاد عوارض کمتر و میزان خارج سازی توده و درمان کامل بیمار حداکثری است.

کرانیوفارنژیوم(Craniopharyngioma)

کرانیوفارنژیوما نوعی تومور اکستراآگزیال مغزی (به معنای اینکه از بافت مغز منشا نمی گیرد) است که معمولا از بقایای جنینی ناحیه زین ترکی کف جمجمه منشا می گیرد و نوعی توده ای است که از نظر بافت شناسی خوش خیم ولی رفتار بدخیم دارد. توده کرانیوفارنژیوم از قاعده مغز رشد میکند و به تدریج که بزرگتر می شود عناصر مهم در ناحیه کف جمجه از جمله غده هیپوفیز،هیپوتالاموس،عصب بینایی،بطن های مغزی ،عروق مغزی و... درگیر میکند که سبب ایجاد علائم مختلف در سنین متفاوت می شود.

توده کرانیوفارنژیوم رشد آهسته ای دارد که معمولا باعث می شود بین زمان ایجاد علائم و تشخیص یک فاصله یک تا دو ساله ایجاد شود،علائم ایجاد شده توسط توده کرانیوفارنژیوم معمولا ثانویه به اثر فشاری بر ساختارهای عصبی مجاور است. علائم شامل:

• سردرد
• اختلالات بینایی شامل کاهش حدت بینایی،اختلال میدان دید و...
• اختلالات هورمونی به صورت اختلال رشد(در اطفال)،تاخیر در بلوغ،اضافه وزن،دیابت بی مزه و...
• حالت تهوع و استفراغ
• عدم تعادل
• خواب‌آلودگی و خستگی
• تغییرات رفتاری و احساسی

در مورد درمان توده کرانیوفارنژیوم چالش های متفاوت در جراحی اعصاب وجود دارد ،با توجه به مجاورت توده کرانیوفارنژیوم با ساختارهای حیاتی مغز و درگیری آن ها ، روشهای جراحی متفاوتی جهت دسترسی به توده کرانیوفارنژیوم و آسیب کمتر به عناصر ، ذکر شده است. با توجه به پیشرفت های زیاد در زمینه آندوسکوپی مغزی و مطالعات متنوع در این زمینه و تهاجم کمتر و کاهش زمان عمل جراحی در حال حاضر تمایل جراحان به سمت عمل جراحی توده کرانیوفارنژیوم به روش آندوسکوپی بیشتر شده است.

همانطور که ذکر شد به علت مجاورت این توده با عناصر مهم ، عوارض عمل و دوره نقاهت بیماری طولانی تر و مشکل تر است که این امر نیازمندی انجام این عمل توسط یک گروه متخصص را دوچندان می کند.

کوردوما(Chordoma)

تومور کوردوما نوعی نادر از تومور های بدخیم است که استخوان های قاعده جمجمه و ستون فقرات را درگیر می کند،این توده در دسته ای از توده ها به نام سارکوم ها طبقه بندی می شود که معمولا رشد آهسته ای دارند و مدت زیادی از پیدایش توده تا ایجاد علائم وجود دارد. این توده به نظر از بقایای نوتوکورد به وجود می آیدکه معمولا سبب تخریب وسیع استخوانی و بافت های نورولوژیک مجاور می شود.

علائم بالینی بیمار بستگی به محل توده دارد،با توجه به اینکه تومور کوردوما در قاعده جمجه رشد می کند معمولا شایعترین علائمی که بیماران با آن ها مراجعه میکنند آسیب دیدگی و فلج اعصاب مغزی است ، به خصوص اعصابی که از ساقه مغز منشا می گیرند.این توده همچنین می تواند بر روی هیپوفیز و هیپوتالاموس نیز فشار وارد کرده و سبب علائم کم کاری غده هیپوفیز شود.اگر این تومور رشد کنند و روی عصب بینایی فشار وارد کند به تدریج می تواند در بیمار سبب اختلال در میدان بینایی و کاهش حدت بینایی شود.

زمانی که بیماری با علائم فوق مراجعه کند،برای بیمار تصویربرداری ام آر آی انجام می شود و پس از تایید تشخیص و بر اساس علائم بالینی بیمار و میزان گسترش توده ، بیمار کاندیدای عمل جراحی می شود. به علت محل قرار گیری توده که در قاعده جمجمه قرار دارد امکان عمل جراحی آن از طریق برداشتن جمجمه وجود ندارد و جزء تومور های قاعده جمجمه به شمار می آید که به روش آندوسکوپی قابل دسترس و عمل است. در روش آندوسکوپی سعی می شود تا با کمترین احتمال آسیب به بافت های عصبی سالم ، توده خارج شود.